students
 

 

 

Метаболизм гликогена

Глюкоза может депонироваться в виде гликогена в двух основных источниках: печени и скелетных мышцах. Однако, гликоген, который находится в мышцах, не может обратно превратиться в глюкозу, т.к. в мышцах нет фермента глюкозо-6-фосфатазы.
Главное потребление глюкозы (75%) происходит в мозге через аэробный путь. Оставшуюся часть в основном используется эритроцитами, сердечной и скелетными мышцами. Глюкоза в организме берётся либо из потребляемой человеком пищи, либо из лактата и аминокислот посредством глюконеогенеза. Глюкоза в организме находится главным образом в виде двух форм: растворённой и в полимерной форме - гликогена. Считается, что гликоген - главная форма хранения глюкозы, и он обнаружен в двух основных местах - печени и мышцах.

Гликогенолиз
Расщепление гликогена известно как гликогенолиз и осуществляется с помощью фермента гликогенфосфорилазы. Этот фермент отщепляет один остаток глюкозы от всей молекулы гликогена. В результате этой реакции образуется глюкозо-1-фосфат. Глюкозо-1-фосфат потом под действием фосфоглюкомутазы превращается в глюкозо-6-фосфат.
В мышцах глюкозо-6-фосфат идёт на гликолиз. В печени, почках и кишечнике есть фермент глюкозо-6-фосфатаза, которая превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозу. Это позволяет поддерживать уровень глюкозы крови.

Регуляция гликогенолиза
Ключевой фермент - гликогенфосфорилаза. Он может существовать в двух формах - активной и неактивной. Активность увеличивается АМФ, а ингибируется глюкозо-6-фосфатом и АТФ. Инсулин инактивирует фермент, а глюкагон и адреналин - активирует.

Синтез гликогена
Синтез гликогена из глюкозы осуществляется благодаря ферменту гликогенсинтазы. Этот фермент использует УДФ-глюкозу как один субстрат, а другим субстратом является сам гликоген. Активация глюкозы происходит с помощью фермента УДФ-глюкозопирофосфорилазы. При синтезе гликогена используется сам гликоген (уже к нему добавляется остатки глюкозы), поэтомк возникает вопрос, а откуда первичный гликоген. Совсем недавно был открыт белок гликогенин, который находится в ядре молекулы гликогена. К этому белку к остатку тирозина и прикрепляется первая молекула глюкозы.

Регуляция гликогенеза
Ключевым ферментом является гликогенсинтаза. Она существует в двух формах - активной и неактивной (фосфорилированной). Активация происходит в высоких концентрациях глюкозо-6-фосфата. Инсулин активирует гликогенсинтазу, а глюкагон и адреналин - инактивируют.

Болезни обмена гликогена
Известно 11 типов, они делятся на гликогенозы, когда нарушена работа ферментов распада, и агликогенозы, когда нарушена работа ферментов синтеза.
Тип0 - нарушена работа гликогенсинтазы, при этом наблюдается гипогликемия, ранняя смертьи гиперкетония.
Тип1 - болезнь Гирке - нарушена работа глюкозо-6-фосфатазы, при этом наблюдается гепатомегалия, поражение почек.

назад

 


 

 


Hosted by uCoz