Метаболизм
гликогена
Глюкоза может
депонироваться в виде гликогена в двух основных источниках: печени
и скелетных мышцах. Однако, гликоген, который находится в мышцах,
не может обратно превратиться в глюкозу, т.к. в мышцах нет фермента
глюкозо-6-фосфатазы.
Главное потребление глюкозы (75%) происходит в мозге через аэробный
путь. Оставшуюся часть в основном используется эритроцитами, сердечной
и скелетными мышцами. Глюкоза в организме берётся либо из потребляемой
человеком пищи, либо из лактата и аминокислот посредством глюконеогенеза.
Глюкоза в организме находится главным образом в виде двух форм: растворённой
и в полимерной форме - гликогена. Считается, что гликоген - главная
форма хранения глюкозы, и он обнаружен в двух основных местах - печени
и мышцах.
Гликогенолиз
Расщепление гликогена известно как гликогенолиз и осуществляется с
помощью фермента гликогенфосфорилазы. Этот фермент отщепляет один
остаток глюкозы от всей молекулы гликогена. В результате этой реакции
образуется глюкозо-1-фосфат. Глюкозо-1-фосфат потом под действием
фосфоглюкомутазы превращается в глюкозо-6-фосфат.
В мышцах глюкозо-6-фосфат идёт на гликолиз. В печени, почках и кишечнике
есть фермент глюкозо-6-фосфатаза, которая превращает глюкозо-6-фосфат
в глюкозу. Это позволяет поддерживать уровень глюкозы крови.
Регуляция
гликогенолиза
Ключевой фермент - гликогенфосфорилаза. Он может существовать в двух
формах - активной и неактивной. Активность увеличивается АМФ, а ингибируется
глюкозо-6-фосфатом и АТФ. Инсулин инактивирует фермент, а глюкагон
и адреналин - активирует.
Синтез гликогена
Синтез гликогена из глюкозы осуществляется благодаря ферменту гликогенсинтазы.
Этот фермент использует УДФ-глюкозу как один субстрат, а другим субстратом
является сам гликоген. Активация глюкозы происходит с помощью фермента
УДФ-глюкозопирофосфорилазы. При синтезе гликогена используется сам
гликоген (уже к нему добавляется остатки глюкозы), поэтомк возникает
вопрос, а откуда первичный гликоген. Совсем недавно был открыт белок
гликогенин, который находится в ядре молекулы гликогена. К этому белку
к остатку тирозина и прикрепляется первая молекула глюкозы.
Регуляция
гликогенеза
Ключевым ферментом является гликогенсинтаза. Она существует в двух
формах - активной и неактивной (фосфорилированной). Активация происходит
в высоких концентрациях глюкозо-6-фосфата. Инсулин активирует гликогенсинтазу,
а глюкагон и адреналин - инактивируют.
Болезни обмена
гликогена
Известно 11 типов, они делятся на гликогенозы, когда нарушена работа
ферментов распада, и агликогенозы, когда нарушена работа ферментов
синтеза.
Тип0 - нарушена работа гликогенсинтазы, при этом наблюдается гипогликемия,
ранняя смертьи гиперкетония.
Тип1 - болезнь Гирке - нарушена работа глюкозо-6-фосфатазы, при этом
наблюдается гепатомегалия, поражение почек.
назад
|