Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность - это симптомокомплекс, развивающийся при невыполнении почками своей функции в исходе самых различных заболеваний почек.

Классификация.

Для прогноза и выбора лечебной тактики выделяют три стадии ХПН:
I. Начальная (латентная) - снижение СКФ до 60-40 мл/мин и повышение креатинина крови до 180 мкмоль/л.
II. Консервативная - СКФ 40-20 мл/мин и креатинин 180-280 мкмоль/л.
III. Терминальная - СКФ меньше 20 мл/мин и креатинин выше 280 мкмоль/л.
При первых двух стадиях можно поддерживать остаточные функции почек медикаментозными методами, на терминальной - эффекивен постоянный диализ и трансплантация почки.
Главная задача на первых двух стадиях - это отдалить наступление уремии.

Показатели функции почек.

СКФ отражает количество жидкости, проходящей через почки. За сутки отфильтровывается 170 л жидкости, исходя из этого СКФ в среднем составляет 120 мл/мин. Однако эта величина меняется. Днём СКФ может увеличиваться на 30%, ночью - снижаться на 30%. Также СКФ повышается после приёма пищи.

Важнейшей суммарной функцией почек является азотвыделительная, которая заключается в выведении почками продуктов азотистого обмена - остаточный азот, мочевина, креатинин, мочевая кислота, индикан. При нарушении функции почек уровень этих веществ в крови повышается, а их выделение с мочой снижается.

Остаточный азот - это азотистые вещества в крови кроме белков. Получается путём осаждения белков трихлоруксусной кислотой. 50% этих веществ составляет мочевина. При ХПН доля мочевины возрастает до 70-90%. Его обший уровень не имеет клинического значения, так как зависит от многих неренальных факторов.

Мочевина синтезируется в печени из аммиака. 90% выводится почками, 10% - ЖКТ. В норме в плазме крови не превышает 8,3 ммоль/л. Повышается при почечной недостаточности. Также может повышаться, когда в организме идёт усиленный распад белков (обильное употребление мясных продуктов, лихорадка, ожоги, опухоли, воспалительный заболевания), при электролитных нарушениях. При заболеваниях печени может понижаться.
Для д/диагностики причины повышения мочевины в крови измеряют выделение мочевины с мочой за сутки. При ХПН оно будет снижено (меньше 500 ммоль/л), при других состояниях - повышено.

Креатинин образуется при обмене веществ в мышцах. По своим свойствам он схож с инулином (не реабсорбируется и не секретируется в почечных канальцах). В среднем его концентрация равна 80 мкмоль/л (9 мг/л). При сильно развитой мускулатуре она может достигать 133 мкмоль/л, при малой мышечной массе - 44 мкмоль/л.
Преходящее повышение креатинина может быть при тяжёлой физической работе, при травмах мышц.

Мочевая кислота образуется при обмене пуриновых оснований. Норма в крови - 120-240 мкмоль/л. Повышается при почечной недостаточности. Однако это имеет меньше значение, чем повышение креатинина, так как мочевая кислота может повышаться вследствие ряда внепочечных факторов - подагра, мочевой диатез, сепсис, лейкоз.

Индикан синтезируется в печени при обезвреживании индола. Повышается при тяжёлой почечной недостаточности, на последних стадиях.

Этиология.

Наиболее частая причина ХПН - гломерулонефриты.
К ХПН может приводить пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, болезни обмена веществ (сахарный диабет), амилоидоз, врождённая патология (поликистозная болезнь почек, гипоплазия почек, синдром Фанкони, болезнь Олпорта), обструктивные нефропатии (мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли) и поражения сосудов (гипертоническая болезнь, стеноз почечных артерий).

Патоморфология.

В паренхиме почки разрастается соединительная ткань. Оставшиеся нефроны испытывают функциональную перегрузку.

Патогенез.

В результате различных заболеваний происходит снижение числа функционирующих нефронов. При этом в сохранившихся нефронах развивается гиперфильтрация и гипертензия. Гипертензия приводит к разрастанию соединительной ткани и дополнительной гибели нефронов. Таким образом замыкается порочный круг. Для его ликвидации следует устранить гиперфильтрацию.

При ХПН почки не выводят из организма токсические вещества - мочевина, гуанидины, креатинин, ураты, производные триптофана, тирозина и фенилаламина.

Нарушение основного обмена. При ХПН часто отмечается гипотермия.

Нарушение водно-электролитного обмена. Уремия приводит к нарушению работы Na,K-насоса. Это приводит к тому, что в крови повышается калий (в крови натрий остаётся постоянным), внутри клетках - наоборот, накапливается натрий и снижается калий. Избыток внутриклеточного натрия приводит к отёку клеток.
Гиперкалиемия - одно из самых опасных осложнений ХПН. При высокой гиперкалиемии (более 7 ммоль/л) мышечные и нервные клетки теряют способность к возбудимости, что ведёт к параличам, поражению ЦНС, АВ-блокаде, вплоть до остановки сердца.

Нарушение кислотно-щелочного равновесия - снижение СКФ ниже 50% её нормального уровня приводит к развитию метаболического ацидоза.

Изменение углеводного обмена. В крови повышается содержание инсулина и нарушается толерантность к глюкозе (так как имеется резистентность периферических рецепторов к действию инсулина). Нарушение толерантности к глюкозе при ХПН называется азотемическим псевдодиабетом и не трубует самостоятельного лечения.

Изменение липидного обмена - наблюдается гипертриглицеридемия (из-за низкой активности ЛПЛ-азы) и снижение содержания ЛПВП. Уровень холестерина в крови остаётся в пределах нормы.

Изменение обмена фосфора и кальция. В крови повышается содержание фосфора. Это приводит к повышенному отложению кальция в костях. Развивается гипокальциемия. Также развивается недостаток витамина Д (почки участвуют в метаболизме этого витамина). Гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона. Развивается почечная остеодистрофия. Гиперпаратиреоз приводит к язвообразованию.

При ХПН развивается артериальная гипертензия (из-за задержки натрия и воды в орагнизме и активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).
Имеется повышенный риск атеросклероза (гиперлипидемия, нарушение толерантности к глюкозе, артериальная гипертензия).
При ХПН снижается иммунитет.

Клиническая картина.

1). Изменения диуреза. На консервативной стадии развивается полиурия и никтурия, на терминальной - олигурия с последующей анурией.
Из-за гибели функционирующих нефронов происходит гиперфильтрация через другие нефроны. Они вынуждены выводить большее количество осмотически активных веществ. При этом увеливается ток жидкости и через другие нефроны (в клубочках фильтрация может быть, когда нарушена реабсорбция в канальцах). Поэтому на ранних стадиях выделяется большое количество мочи с низкой плотностью.
Олигоанурия развивается при гибели более 90% нефронов.

2). Изменение лёгких. Задержка натрия и воды в организме может приводить к отёку лёгких. Уремия приводит к развитию плеврита.
Из-за выделения мочевины через дыхательные пути могут быть ларингиты, трахеиты и бронхиты.

3). Изменение сердечно-сосудистой системы. Развивается артериальная гипертензия. Уремия приводит к развитию фибринозного или выпотного перикардита.
На фоне гиперкалиемии, гиперпаратиреозе нарушается работа миокарда.
Прогрессирует атеросклероз венечных и мозговых артерий.

4). Гематологические нарушения.
Развивается нормохромная нормоцитарная анемия (из-за снижения выработки эритропоэтина почками, токсического действия уремии на костный мозг и снижение продолжительности жизни эритроцитов в условиях уремии).
При ХПН отмечают повышенную кровоточивость.

5). Изменение нервной системы. Токсинемия приводит к нарушению сна (бессоннице или сонливости), тремору, коме.
Может быть периферическая нейропатия (чаще чувствитльных нервов).

6). Нарушение ЖКТ. Токсинемия приводит к тошноте и рвоте.
Из-за расщепления мочевины слюной изо рта - аммиачный запах.
Гиперпаратиреоз и колонизация Helicobacter pylori приводит к язвообразованию.
Из-за выделения мочевины слизистой ЖКТ наблюдаются их воспаление - стоматиты, гастриты, энтероколиты.

7). Эндокринные нарушения. Развивается псевдодиабет и гиперпаратиреоз.
Часто отмечают аменорею.
У мужчин снижается тестостерон в крови, наблюдается импотенция и олигоспермия.

8). Кожные проявления. Кожа бледная (анемия) с желтоватым оттенком (задержка урохромов). Уремия приводит к зуду кожи. Мочевина выделяется с потом и при высоких концентрациях на поверхности кожи может оставаться так называемый "уремический иней".

9). Изменения костной системы. Более чётко эти изменения выражены у детей.
Возможны три типа повреждений - почечный рахит, кистозно-фиброзный остеит и остеосклероз.
Из-за остеодистрофии наблюдаются переломы костей.

Диагностика.

Диагностика ХПН основывается на определении максимальной относительной плотности мочи (по Зимницкому), величины СКФ и уровня креатинина.
Для ХПН характерна изостенурия. Относительная плотность мочи снижена (меньше 1,018).
На УЗИ харктерно уменьшение размеров почек.
Диагностика нозологической формы, которая привела у ХПН, тем труднее, чем позднее стадия ХПН. На терминальной стадии ХПН различия стираются.

Д/диагностика.

Часто бывает сложным отличить острую и хроническую почечную недостаточность. Наличие нормохромной анемии в сочетании с полиурией, артериальной гипертензией, симптомами гастроэнтерита свидетельствует в пользу ХПН.

Лечение.

1). Лечение основного заболевания.

2). Диета:
- снижение потребления белков (0,8-0,6-0,4 г/кг/сут в зависимости от стадии).
- объём потребляемой жидкости должен превышать суточный диурез на 500 мл. Потребление жидкости должно быть адекватным. Опасны как чрезмерное ограничение, так и избыточное введение жидкости в организм.

3). Устранение гиперкалиемии:
- гипокалиемическая диета
- диуретики
- соли кальция
- ионнообменные полистиреновые соли

4). Коррекция метаболического ацидоза - применение бикарбоната натрия.

5). Коррекция кальций-фосфорного обмена:
- снижение потрбления фосфора (рыба, творог)
- применение фосфорсвязывающих агентов - карбонат кальция, ацетат кальция, алюминия гидроокись
- соли кальция и витамин Д

6). Антигипертензиновая терапия.
Не следует применять препараты, которые снижают почечный кровоток (гидрохлортиазид, клонидин, гуанетидин) и калийсберегающие диуретики.
Применяются ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, БКК, адреноблокаторы.

7). Снижение уровня липидов в крови - гемфиброзил (600-1200 мг/сут).

8). Лечение гиперурикемии - при клинических признаках подагры назначают аллопуринол.

9). Лечение анемии - применяется человеческий рекомбинантный эритропоэтин.

10). Устранение перикардита и плеврита.

11). Гемолиализ и перитонеальный диализ.
Большинство больных с ХПН нуждаются в 10-15 ч диалиаза в неделю.

12). Пересадка почки.