Spina bifida

Это врождённое незаращение позвоночного канала в результате нарушения развития. При этом может быть выпячивание оболочек мозга (менингоцеле) или спинного мозга с оболочками (менингомиелоцеле).

Виды. Чаще всего незаращение происходит на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника. 
1). Spina bifida occulta - имеется лишь незаращение дужек. Нервная ткань не участвует. Диагноз устанавливается как случайная находка. Клинически может быть оволосение в этой области, гиперпигментация. 
2). Миелоцеле - когда имеется незаращение дужек, оболочек. На дне лежит и выпячивает спинной мозг. 
3). Менингоцеле - выпячивание оболочек спинного мозга.
4). Мениногомиелоцеле - выпячивание оболочек вместе со спинным мозгом. 
В тяжёлых случаях spina bifida сочетается с пороками развития ЦНС. Может возникнуть нарушение оттока ликвора и развиться Hydrocephapus internus.

Диагностика.

Клиника. При менингомиелоцеле имеется вялый паралич и отсутствие чувствительности ниже уровня поражения. Теряют свои функции мышцы мочевого пузыря и прямой кишки. Часто развивается инфекция мочевых путей и почечная недостаточность, которая доминирует в клинике. В зависимости от уровня поражения пациенты могут сами ходить, ходить с помощью вспомогательных средств или быть прикованными к инвалидной коляске. Из-за нарушения чувствительность имеется риск развития пролежней. Из-за неравномерной тяги мышц могут развиться контрактуры и деформации. Часто развивается вторичный сколиоз и вывих бедра.

Диагноз можно установить при помощи амниоцентеза. В 90% случаев повышается уровень а-фетопротеина.

Лечение. Сразу после лечения необходимо закрыть дефект (при этом снижается риск инфекции) и в случае гидроцефалии - шунт для оттока ликвора.

Урологическая помощь проводится на протяжение всей жизни.

Ортопедическая помощь - предотвращение развития контрактур. Накладываются шины в физиологически выгодном положение.

Иногда приходиться резецировать часть Gibbus.

При сколиозе выполняется спондилодез.

Прогноз зависит от развития инфекци мочевых путей и от развития пролежней.

Источники:
1). Taschenlehrbuch Orthopaedie und Unfallchirurgie. Nikolaus Wuelker. 2005.