Повышенный уровень лактата и аланина

Вопрос. У новорождённого развился тяжёлый ацидоз, рвота, гипотония и неврологические нарушения. Лабораторные исследования выявили повышенный уровень лактата и аланина. Недостаток какого фермента имеется?

А). Аланинаминотрасфераза
Б). Глутамат дегидрогеназа
В). Лактат дегидрогеназа.
Г). Фенилэтаноламин N-метилтрансфераза
Д). Пируват дегидрогеназа.

Правильный ответ Д. Пируват дегидрогеназа ферментатирует необратимую реакцию превращения пирувата в ацетилКоА. АцетилКоА используется в уикле Кребса. При отсутствие пируват дегидрогеназы пируват используется в других путях обмена веществ. Пируват превращается в аланин посредством аланинаминотрасферазы (ответ А) и в лактат посредством лактатдегидрогеназы (ответ В).

Глутамат дегидрогеназа (ответ Б) участвует в окислительной дезаминации, освобождая ион аммония для синтеза мочевины. Недостаточность этого фермента не вызывает описанные симптомы.

Фенилэтаноламин N-метилтрансфераза (ответ Г) участвует в синтезе эпинефрина. Его недостаточность не вызывает такие симптомы.

Пируват образуется из глюкозы в результате гликолиза.