Палочки Ауэра

Вопрос. 50-летний мужчина обратился к доктору с жалобами на кровотечение из дёсен, эпистаксис, повышение температуры в течение последних 2-х дней. Заболел остро. Т 39 С, АД 120/70 мм рт. ст., пульс 120 в мин, ЧД 22 в мин. В лёгких с двух сторон хрипы. На рентгенограмме грудной клетки - двусторонняя бронхопневмония. В ОАК - 12 000 лейкоцитов с многочисленными миелобластами. Тромбоциты 15 000. Взята биопсия костного мозга - много клеток, бласты составляют 35%. В бластах красного костного мозга и крови - палочки Ауэра. Какой диагноз наиболее вероятен?

А). Острая лимфобластная лейкемия.
Б). Острая миелогенная лекемия.
В). Хроническая миелогенная лейкемия.
Г). Лейкемоидная реакция.
Д). Миелодиспластический синдром.

Правильный ответ Б. Острой миелогенной лейкемией болеют люди среднего возраста (медиана 50 лет). Происходит неопластическая трансформация стволовой клетки ККМ, которая теряет способность дифференцироваться в зрелые лейкоциты. Большое количество бластов появляются в ККМ и крови. Острая миелогенная лейкемия подразделяетяс на 7 типов. Каждый тип имеет свой прогноз и особенности лечения. Тип определяется зрелостью бластов, морфологией, наличием клеточной аномалии. В крови имеется незначительный лейкоцитоз или нормальное количество лейкоцитов. Большинство из циркулирующих лейкоцитов - бласты или незрелые миелоидные формы. Симптомы - нейтропения, анемия, тромбоцитопения. Палочки Ауэра патогномоничны для острой миелогенной лейкемии.

Острая лимфобластная лейкемия (ответ А) встречается преимущественно у детей, пик - 3-7 лет. Составляет 80% всех лейкемий детского возраста. Клиника подобна острой миелогенной лейкемии. Лифатическая природа бластов доказывается наличием маркёров лимфоцитов - например terminal deoxynucleotide transferase (TDT).

Хроническая миелогенная лейкемия (ответ В) встречается у людей среднего возраста. Неопластические клетки ещё сохраняют способность дифференцироваться до зрелых форм, так что большинство циркулирующих неопластических клеток - это зрелые формы лейкоцитов. Хроническая миелогенная лейкемия относится к миелопролиферативным заболеваниям, поэтому уровень тромбоцитов и эритроцитов нормальный или даже повышен. В крови - лейкоцитоз, иногда выше 500 000. В 95% присутствует филадельфийская хромосома (трансформация между 9 и 22 хромосомами).

Лейкемоидная реакция (ответ Г) - увеличение количества лейкоцитов в ответ на инфекцию. Циркулирующие лейкоциты нормальные. Лейкоцитоз никогда не превышает 50 000. Для дифференциального диагноза с миелогенной лейкемией применяется тест на щелочную фосфатазу лейкоцитов - при лейкемоидной реакции она повышается, при лейкемии уменьшается.

Миелодиспластический синдром (ответ Д) - группа заболеваний, при которой поражаются как минимум два ростка. Этот синдром характеризуется цитопенией (анемией, тромбоцитопенией и/или нейтропенией) с многоклеточностью в ККМ. Цитопения происходит в результате неэффективности гемопоэза. Прогрессия идёт обычно медленно. В некоторых случаях возможна трансформация в острую лейкемию.