Ахалазия кардии

Ахалазия кардии - это функциональное заболевание пищевода, которое характеризуется неполным расслаблением НПС при глотании, нарушение моторики с развитием его дилатации и деформации. 
Частота - 1 на 100 000.
Возраст - 20-40 лет.

Этиологические факторы - психогенный, инфекционный, генетический.

Современные теории патогенеза:

- дисфункция интрамурального нервного аппарата - снижение NO-синтетазы в тканях НПС приводит к нарушение снижения внутриклеточного кальция. Это не расслабляет миоциты и само собой НПС. 
- повреждение диэнцефальных и бульбарных центров
- инфекционно-токсическая (герпес, цитомегаловирус).

Пат. анатомия - снижение нервных клеток в ауэрбаховом сплетении. Сначала наблюдается гипертрофия, потом атрофия с развитием эзофагита и периэзофагита.

Классификация (Петровский):
I стадия - временный спазм
II стадия - стойкий спазм НПС, рентгенологическое расширение пищевода до 3 см
III стадия - рубцовое изменение и пищеводное расширение до 5 см. Возможна деформация пищевода.
IV стадия - стеноз пищевода, мезоэзофагус.

Клиника - 3 группы симптомов:
1). Дисфагия - в отличие от рака, стриктур может носить парадоксальный характер (нарушение глотание при приёме жидкой пищи и без нарушения при приёме твёрдой пищи). Больные сами повышают давление в пищеводе - кушают стоя, заглатывают воздух, запивают.
2). Боль за грудиной - в основном связаны с развитием эзофагита.
3). Регургитация - "симптом мокрой подушки", "симптом завязывания шнурка", иногда ночное апноэ и ночной кашель (из-за забрасывания пищи в дыхательные пути).

Осложнения - эзофагит, эпифренальный дивертикул, инородные тела, аспирационные пневмонии, малигнизация.

Диагностика:
- оценка анамнеза и клинических проявлений
- рентгенологическое исследования - "симптом мышиного хвота", "симптом пищего пера".
- проба с нитроглицерином - улучшается пассаж бария - не бывает при органических поражениях.
- проходимость кардии при эзофагоскопии
- эзофагоманометрия - стойкий спазм в ответ на глотание.

Диф. диагностика:
- опухоли
- диффузный эзофагоспазм - штопорообразный пищевод, пищевод щелкунчика на ретгенограмме.
- ГЭРБ
- стриктура пищевода.

Консервативное лечение - носит вспомогательный характер:
- нитраты пролонгированного действия
- БКК
- прокинетики
- седативные препараты, иглорефлексотерапия
- введение в НПС ботулотоксина (блокирует ацетилхолин --- расслабляется НПС). Стоимость около 400 долларов и через год - рецидив.

Метода выбора у нас - пневмокардиодилатация. 
Под рентгенконтролем в области НПС вводится баллон и раздувается. Так проводится 5 сеансов, постепенно увеличивая давление, чтобы не разорвать пищевод.
Эффективность - 80-85%.

Хирургическое лечение (показано у 10-15%).
Показания:
- перфорация пищевода (абсолютное)
- при 3-4 ст. (когда нельзя провести пневмокардиодилатацию)
- если есть подозрение на малигнизацию
- сочетание с эпифренальным дивертикулом.

Выполняется операция Геллера - миотомия. Либо операция Геллера в модификации Суворовой. 
Результаты - 75-80% - выздоровление, у 30% развивается ГЭРБ.