Болезнь Пертеса

Болезнь Пертеса - некроз головки бедра неясной этиологии, который развивается обычно у детей с 4 до 10 лет и приводит к тяжёлому нарушению функции в суставе.

Эпидемиология. Заболеваемость составляет около 0,1 промиля. Мальчики болеют в пять раз чаще девочек. У 10% детей развивается двустороннее поражение.

Этиопатогенез. Причина заболевания не известна. Одна из теорий - это нарушение свёртываемости крови, которое приводит к нарушению кровоснабжения в головке. Сопутствующих заболеваний, таких как при некрозе головки бедра у взрослых, нет.

Некроз может быть разных размеров и в разных местах. Размер некроза имеет прогностическое значение. Самым важным является сохранена ли латеральная часть головки. Если она разрушена, то головка выскальзывает со своего места из-под крыши (называется Verlust des Containment). Головка бедра цилиндрически деформируется и движения в суставе становятся невозможными. Также важным для прогноза является поражение метафиза, в котором могут образовываться участки остеолиза.

Классификация Herring - три типа. Тип А имеет наиболее благоприятный прогноз.

Диагностика.

Анамнез. У младших детей клиническая картина размыта. Дети часто жалуются на боли в ноге и не могут вести прежний активный образ жизни. Иногда дети жалуются на боль в коленном суставе. Более старшие дети локализуют боли более чётко в тазобедренном суставе.

Клиническая картина. В начальной стадии носит неспецифический характер. При исследование можно быть хромота. Часто имеется боль при пальпации паховой области. Болезненны движения в тазобедренном суставе, особенно ротационные. В более поздних стадиях происходит ограничение движения, особенно отведения. Может развиться укорочение на 1-1,5 см.

Инструментальные методы исследования.

УЗИ - выявляет выпот в суставе.

Рентген. Изменения на рентген-снимке появляются спустя 4-6 недель после начала заболевания. На снимке - расширенная суставная щель (вследствие выпота в суставе). Головка становится повышенной плотности (стадия конденсации). Потом происходит разрушение головки - участки остеосклероза чередуются с остеолитическими участками (стадия фрагментации). В стадию репарации происходит восстановление нормальной структуры головки. Зона роста расположена более горизонтально. В метафизе - участки остеолиза, склероза. Такие ихменения могут быть в ацетабулум.

МРТ - позволяет диагноцировать заболевание в ранние сроки. С помощью МРТ можно определить размер и локализацию некроза. Детям с подозрением на болезнь Пертеса должна быть выполнена МРТ не позже 2-4 недель для дифференциальной диагностики с Coxitis fugax.

Лечение. Лечение зависит от возраста пациента, от размера и локализации повреждения. Цель терапии - полное восстановление головки или коррекция наступившей деформации сустава.

Дети до 6-и лет. За детьми наблюдают каждые 6 мес, оставляя заболевание на самостоятельное течение. Разгрузочные шины (напр., шина Томаса) сейчас используются редко, т.к. они мало влияют на прогноз заболевания.

Дети 6-8 лет. Пытаются сохранить головку на своём месте или восстановить, если уже произошло её выскальзывание. Применяются традиционные шины, которые фиксируют ногу в положение лёгкого отведения и одновременно разгружают. Вопрос о том, способствуют ли эти шины удержанию головки на своём месте, остаётся дискутабельным. Сейчас они применяются всё реже. В большинстве случаев проводится контроль каждые три месяца. При угрозе подвывиха проводят операцию - варизирующая межтрохантерная остеотомия или остеотомия таза с улучшение крыши.

Прогноз. При полном восстановление головки происходит полное выздоровление без функционального дефицита или артроза. При оставшейся деформации головки имеется ограничение движения в суставе, особенно отведения. В результате нарушение роста происходит укорочение конечности на 1-1,5 см. Часто происходит укорочение шейки бедра с относительным удлинением большого вертела. Это может приводить к положительному симптому Тренделенбурга. При несоответствие суставных поверхностей развивается коксартроз.

Источники:
1). Taschenlehrbuch Orthopaedie und Unfallchirurgie. Nikolaus Wuelker. 2005.