Анкилозирующий спондилит
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - это системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений. В редких случаях поражаются периферические суставы. Характерны энтезопатия. Возможно поражение внутренних органов.
Выделяют первичный (идиопатический) анкилозирующий спондилит и вторичный (при реактивных артритах, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника).
Распространённость - 0,3-0,4%. Заболеваемость - 7:100 000. Заболевание чаще возникает в молодом возрасте, чаще у мужчин (1:3). У женщин заболевание протекает в более лёгкой форме. Терминальная стадия развивается через 15-25 лет после начала заболевания.
Этиология и патогенез.
Этиология заболевания не известна.
У 90% больных находят HLA-B27. Также у носителей HLA-B27 заболевание протекает тяжелее.
Если трансгенным крысам экспрессировать HLA-B27 человека, то у них развиваются изменения, схожие со спондилоартропатией человека (периферический и осевой артрит, воспаление ЖКТ, псориатическое поражение кожи, кардит).
Но если таких мышей поместить в стерильные уловия, то эти изменения у них не развиваются.
В начальной стадии развиваются воспалительные процессы на переднем крае позвоночника (Spondylitis anterior), или в межпозвоночном диске (Spondylodiszitis), или в подвздошно-крестцовых сочленениях (Sakroiliitis). При этом происходит пролиферация соединительной ткани с хондроидной трансформацией коллагена и последующей энхондральной оссификацией. Вследствие этого развиваются анкилозы.
Патоморфология.
Крестцово-подвздошные сочленения.
В субхондральной зоне разрастается грануляционная ткань. Потом появляются эрозии хряща. Постопенно хрящи оссифицируются, что приводит к полной облитерации сустава.
Позвоночник.
Волокна фиброзного кольца постепенно замещаются костной тканью. Образуется синдесмофит, как мост соединяющий тела соседних позонков. С течением времени позвоночник приобретает вид "бамбуковой палки". В позвонках возникает остеопороз и постепенно они приобретают квадратную форму.
Периферические суставы.
Из-за пролиферация субхондральной грануляционной ткани часто наблюдаются центральные эрозии хряща, что не характерно для РА.
Связочный аппарат.
В местах прикрепления связок к костям возникают эрозии, потом - воспалительные изменения с последующей оссификацией.
Сердце.
Иногда возникает аортальная недостаточность. Створки аортального клапана утолщаются, фиброзно изменяется внутренняя облочка аорты. Часто развивается АВ-блокада.
ЖКТ.
У 25-50% больных имеются воспалительные изменения в толстой кишке и илиоцекальном клапане и клинически обычно не проявляющихся.
Почки.
Возможно развитие IgA-нефропатии.
Клиническая картина.
Боль. В дебюте заболевания характерны боли в спине, в ягодицах, обычно с одной стороны. Постепенно боли становятся двусторонними и постоянными.
Боли носят воспалительный характер (т.е. усиливаются в покое, в ночные и ранние утренние часы, уменьшаются при физической нагрузке).
Часто боли развиваются медленно. Больные думают, что это из-за плохого матраца, покупают новый - но боли остаются.
Поражение позвоночно-рёберных суставов приводит к торакалгии.
Боли часто сопровождаются разбитостью, слабостью, снижением веса, повышенной температурой.
Очень редко болезнь может начинается с поражения коленного сустава и энтезитов (характерна боль в пятках при ходьбе при подошвенном фасциите).
Иногда в клинике может превалировать поражение плечевых и тазобедренных суставов.
У 10% больных поражается височно-нижнечелюстной сустав, что приводит к затруднению при жевании.
Энтезопатии.
Энтезис - это место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости.
Энтезопатии затрагивают крестцово-подвздошные суставы, связочный аппарат межпозвонковых дисков, рёберно-грудинные сочленения, лобковый симфиз, и особенно пяточные кости (ахиллодиния, подошвенный фасциит).
При ювенильном спондироартрите развитие энтезитов может на много лет опережать поражение осевого скелета.
В местах прикрепления сухожилий характерно развитие гиперостотических и резорптивных процессов.
Спондилит. Поражается шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника. На поздних стадиях заболевания характерна так называемая "поза просителя" - фиксированное сгибание позвоночника, обусловленное шейно-грудным кифозом. Больной не может смотреть прямо.
При объективном исследовании необходимо выявить подвижность в различных отделах позвоночника. Для этого применяют ряд приёмов.
Для определения подвижности шейного отдела позвоночника:
1). Симптом "подбородок-грудина" - в норме подбородок достаёт грудину.
2). Сиптом Форестье - при плотном прижатии к стене измеряют расстояние между стеной и затылком, что позволяет определить выраженность шейного кифоза. В норме к стене должны прикасаться пятки, лопатки, затылок.
3). От VII шейного позвонка вверх отмеряют 8 см, потом просят больного наклонить голову вниз и снова измеряют расстояние. В норме оно увеличивается на 3 см.
Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника:
1). Проба Отта - от остистого отростка I грудного позвонка вниз откладывают 30 см, потом больного предлагается максимально согнуть спину и вновь измеряют расстояние. Расстояние в норме изменяется на 4-5 см.
2). Симптом "доскообразной спины" - когда больной рытается руками достать пол, то спина его оказывается плоской и выглядит как доска.
Экскурсия грудной клетки - оценивается по 4 межреберью на уровне максимального вдоха и выдоха. В норме составляется 5 см.
Для определения подвижности в поясничном отделе:
1). Проба Томайера - больной достаёт руками пола при разогнутах коленях. Измеряется расстояние между кончиками пальцев и полом.
2). Проба Шобера - от остистого отростка V поясничного позвонка вверх откладывают 10 см. Затем пациенту предлагается максимально согнуться и заново измеряется расстояние. В норме оно уменьшается на 4-5 см.
Для выявления поражения крестцово-подвздошных сочленений используют тесты Кулешовского-Патрика:
1). Симптом Кулешовского I - больной лежит на спине, давят на гребни подвздошных костей - при поражение крестцово-подвздошных сочленений возникает боль в крестце.
2). Симптом Кулешовского II - больной лежит на боку, давят на область подвздошной кости. При этом возникает боль в области крестца.
3). Симптом Кулешовского III - больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой опирается в этот коленный сустав, а другой надавливает на противоположную подвздошную кость. Больной при этом ощущает боль в области крестцово-подвздошных сочленений.
Также применяется тест Меннеля - состоит из трёх этапов:
а) Больной лежит на спине. Одной рукой доктор фиксируется таз (подвздошную кость) и другой разгибает ногу. Таким образом происходят движения в тазобедренных суставах.
б) Потом доктор фиксируется крестец и выше поднимает ногу. Происходят движения в крестцово-подвздошных сочленениях.
в) Доктор просто ложит руку на поясничный отдел позвоночника. Происходят движения в поясничном отделе позвоночника.
Поражение внутренних органов.
- поражение глаз.
Чаще всего возникает передний увеит (ирит, иридоциклит). Поражение часто одностороннее. Возникает у 30% больных.
- поражение сердечно-сосудистой системы.
Характерно аортальная недостаточность и аортит. Могут быть поперечные блокады.
- поражение лёгких.
Возникают редко. Характерно развитие апикального фиброза.
- поражение почек.
Очень редко развивается IgA-нефропатия, амилоидоз почек и интестициальный нефрит.
- неврологические проявления.
Может быть синдром "конского хвоста", подвывих в атлантозатылочном суставе со сдавлением спинного мозга.
Лабораторные исследования.
Характерно увеличение СОЭ и концентрации С-РБ.
У 15% больных развивается нормохромная анемия.
Антинуклеарный фактор и ревматоидный фактор не обнаруживают.
Выявление HLA-B27 - обычно проводится для прогностических целей.
Синовиальная жидкость - признаки воспаления.
Инструментальные исследования.
Основное значение имеет рентгенологическое исследование позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений.
Для выявления сакроилиита снимок надо делать в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25-30 в головном направлении). В таком положении крестец не перекрывает подвздошную кость.
Крестцово-подвзошные сочленения.
На ранних стадиях обнаруживается размытость контуров и псевдорасширение суставной щели (из-за субхондрального остеопороза). Позднее выявляются субхондральные эрозии, сужение и полное исчезновение суставной щели.
Позвоночник.
Оссификация передней продольной связки, квадратизация позвонков, синдесмофиты, формирующие характерные изменения позвоночника по типу "бамбуковой палки".
Периферические суставы.
Обнаруживаются признаки энтезопатий - очаги деструкции в местах прикрепления связок.
Диагностика.
Для диагностики используются Нью-Йорские критерии (1984).
Клинические критерии:
- наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у больных моложе 40 лет, длящихся не менее 3 мес, сопровождающихся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических нагрузках.
- ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
- Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне 4 межреберье с поправкой на возраст и пол).
Рентгенологические критерии:
- двусторонний сакроилиит II-IV стадии
- односторонний сакроилиит III-IV стадии.
Стадии сакроилиита:
1 стадия - сращение суставной щели, псевдорасширение, умеренный склероз
2 стадия - неравномерное расширение суставной щели, выраженный склероз, эрозии
3 стадия - сужение суставной щели, склероз, частичный анкилоз
4 стадия - тотальный анкилоз
Для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита досаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4%, специфичность 97,8%).
Тест на HLA-B27 не является ни обязательным, ни достаточным для постановки диагноза анкилозирующего спондилита.
Т.к. для развития сакроилиита требуется 2,5-11 лет после начала заболевания, то этот критерий не подходит для ранней диагностики заболевания.
При отсуствие сакроилиита на рентгенограмме и подозрение на болезнь Бехтерева, проводится КТ, МРТ, сцинтиграфия.
Лабораторные показатели - обычно повышаются показатели воспаления. Ревмофактор обычно негативный.
Гистология. Вместе с воспалительными изменениями находят пролиферацию соединительной ткани с хондроидной трансформацией коллагена и энхондральной оссификации.
Д/диагностика.
Заболевание дифференцируют от других серонегативных спондилоартропатий, гиперостоза Форестье, остеохондроза позвоночника.
В отличие от других серонегативных спондилоартропатий для анкилозирующего спондилита характерно симметричное поражение крестцово-подвздошных сочленений и поражение всех отделов позвоночника.
Гиперостоз Форестье - оссификация связок позвоночника у пожилых людей. Отличается отсутствием воспалительной активности, отсутствием сакроилиита.
При остеохондрозе позвоночника - боль усиливается после физической нагрузки, сгибание в сагиттальной плоскости не нарушено, сакроилиит не развивается.
Лечение.
Средствами выбора являются НПВС. Уменьшают интенсивность боли и скованность. Наиболее эффективны индометацин и диклофенак. Обычно применяются вечером.
ГКС - обычно используют местное введение. При увеите ГКС вводят ретробульбарно. Системная терапия ГКС используется редко, главным образом в виде пульс-терапии при выраженной активности болезни.
Сульфасалазин - главным образом в раниий период болезни.
Азатиоприн и метотрексат.
Спать на спине, на жёсткой кровати. Использовать комплекс физических и дыхательных упражнений, плавать в бассейне.
Оперативное лечение. При артритах применяется синовэктомия. Как ultima ratio - эндопротезирование. При выраженном кифозе - выравнивающие операции на позвоночнике.
Прогноз.
У большинства больных благоприятный. Существенная инвалидизация развивается через 20-40 лет от начала болезни у 10-20% больных, главным образом у больных с ранним поражением тазобедренных суставов.
